Evolución del riesgo cardiometabólico en pacientes supervivientes de leucemia aguda infantil

Introducción: los supervivientes de leucemia aguda (LA) infantil presentan un riesgo incrementado de alteraciones metabólicas y cardiovasculares que aumentan su morbimortalidad a largo plazo. Objetivo: estimar la prevalencia de obesidad, resistencia a la insulina, dislipemia e hipertensión arterial como factores de riesgo cardiometabólico (FRCM) en un grupo de supervivientes de LA infantil, y analizar las posibles causas asociadas a su desarrollo. Material y métodos: estudio observacional retrospectivo en 47 supervivientes de LA tratados en un periodo de 4 años, que recibieron seguimiento durante 10 años. Resultados: el 40% de los participantes presentaron al menos un FRCM durante el seguimiento, siendo la dislipemia (aumento LDL) el más frecuente (38,3%), seguido de obesidad/sobrepeso (31,9%) y HTA sistólica (23,4%). El sexo femenino se estableció como factor de riesgo para el desarrollo de todos ellos (RR 1,6; RR 3,16; RR 1,69; p < 0,05). Ningún superviviente desarrolló diabetes mellitus, pero sí resistencia a la insulina el 19,4%. Los pacientes con leucemias de peor pronóstico presentaron mayor riesgo de desarrollar obesidad, resistencia a la insulina y aumento de LDL (RR 3,56; RR 4,08; RR 2,53; p < 0,05). Los pacientes tratados con trasplante de progenitores hematopoyéticos presentaron mayor riesgo de obesidad, aumento de LDL e HTA sistólica (RR 2,86; RR 2,39; RR 3,12; p<0,05). La radioterapia se asoció de igual modo con un incremento de resistencia a la insulina e hipertensión arterial sistólica (RR 2,47; RR 2,53; p < 0,05). Conclusiones: existe un aumento en la prevalencia de obesidad/sobrepeso, dislipemia, resistencia a la insulina y alteración de la tensión arterial sistólica en supervivientes de leucemia aguda infantil a lo largo del tiempo, especialmente en aquellos con enfermedades y tratamientos más agresivos.

Eccema coxsackium y otra presentación atípica de la enfermedad de mano-pie-boca

La enfermedad de mano-pie-boca (EMPB) es una de las enfermedades exantemáticas más frecuentes en niños menores de cinco años, generalmente producida por los virus Coxsackie A16 y enterovirus 71. En los últimos años se están observando manifestaciones dérmicas diferentes a la habitual causadas por serotipos menos frecuentes como el Coxsackievirus A6. Los pacientes con la EMPB por Coxsakievirus A6 presentan fiebre y síntomas sistémicos como la EMPB típica, pero tienen una manifestación cutánea más grave, pudiendo simular un cuadro Gianotti Crosti-like, o, incluso, un eccema herpeticum. En estos casos, recomendamos analizar el serotipo de enterovirus para prevenir pruebas diagnósticas innecesarias o tratamientos antivirales inapropiados. Presentamos dos casos en niños menores de cinco años, de presentación atípica de EMPB, atendidos en nuestro Servicio de Urgencias. Ambos referían como antecedente padecer dermatitis atópica.

Cribado de la tuberculosis

Hay pruebas de que el cribado universal de la infección tuberculosa latente (ITBL) en zonas de baja incidencia tiene un rendimiento pobre, un número elevado de falsos positivos y no es coste-efectivo. Hay evidencias de que el cribado de la ITBL en los grupos que tienen riesgo elevado de desarrollar una infección tuberculosa activa (ITBA) mejora el rendimiento de las pruebas diagnósticas, el balance beneficio-riesgo y debe formar parte de las estrategias para disminuir el impacto de la tuberculosis. Sobre el dilema de cuál de las tres estrategias (prueba cutánea de la tuberculina ENT#091;PCTENT#093; sola, determinación de la liberación de interferón gamma ENT#091;IGRAENT#093; solo o PCT seguida de IGRA) para el diagnóstico de la ITBL es la que ofrece mejor rendimiento, existe variabilidad tanto en las recomendaciones de las guías de práctica clínica (GPC) y las instituciones como en las conclusiones de los estudios sobre el tema, aunque la mayoría de las recomendaciones van en el mismo sentido que las que proponemos en este documento. La prueba cutánea de la tuberculina sigue siendo el test diagnóstico con mejor rendimiento para realizar el cribado de la infección tuberculosa latente en niños y adolescentes. Recomendaciones de PrevInfad (GRADE): 1. Se recomienda no realizar el cribado universal de la infección tuberculosa latente en los niños y adolescentes de nuestro país. 2. Se recomienda realizar el cribado de la infección tuberculosa latente en los niños y adolescentes que pertenecen a grupos de riesgo. 3. Se sugiere el uso de la prueba cutánea de la tuberculina (PCT) como primera prueba para el cribado de la infección tuberculosa latente en niños y adolescentes de nuestro país. 4. Se sugiere utilizar los IGRA para los niños y adolescentes de cinco o más años con PCT positiva y antecedente de vacunación con bacilo de Calmette-Guérin (BCG) para mejorar la especificidad de la prueba de cribado.

Dermatofibrosarcoma protuberans en pacientes pediátricos

Antecedentes y Objetivos. Presentamos 3 casos de dermatofibrosarcomaprotuberans (DFSP) en pacientes pediátricos para documentar la presentación clínica poco frecuente de esta patología. Pacientes y Método. Realizamos un análisis descriptivo retrospectivo de los 3 últimos casos de DFSP en nuestro centro durante los años 2010-2013. Resultados. Una niña de 12 años remitida desde otra institución por DFSP en parte distal del muslo, en la que ampliamos bordes quirúrgicos de resección en 3 cm y practicamos cobertura con dermis artificial e injerto autólogo; tras 1 año de observación sin recidiva, realizamos reconstrucción del defecto mediante injertos autólogos de grasa. Otra niña de 12 años diagnosticada de Síndrome de Hamartomatosis Múltiple asociado al gen PTEN, que presentó DFSP en labio mayor derecho y en mama derecha, recidivante en esta última localización. Por último, un DFSP congénito en una paciente remitida a los 3 meses de vida con tumoración gigante de pared abdominal. El diagnóstico orientativo inicial con resonancia magnética con gadolino, solo se confirmó finalmente por los hallazgos histopatológicos de la pieza de resección; ni la punción aspiración ni la biopsia cutánea lograron confirmar el diagnóstico. Conclusiones. El DFSP es un tipo de sarcoma raro de la piel del niño y del adulto, localmente agresivo y con una alta tasa de recidiva. La escisión local amplia puede provocar mutilaciones y desfigurar al paciente; por ello la cirugía micrográfica de Mohs permite reducir los márgenes quirúrgicos.